脑干Castleman病一例

患者女，32岁。于2017年1年底无显著某种程度消失痉挛，为发作性胀痛不适，3～5min自行缓解，无头晕、发烧、走动不稳、面部无力、面部麻木、口角发烧、意识不清、听力下降、视物模糊。MRI体现：T1WI圆形等路径，T2WI圆形中等偏很低路径，DWI圆形略为弥稀受限制，提高显像圆形显著提升，与脑脊液以线样低路径幽界线，与硬视神经圆形高约连续性毗连，其视神经背背、短;上方颞、刚毛大脑高而，皮质向内突起，上方颞、枕、刚毛却说大片状肿胀带上，上方侧脑室后角高而，中线略为往右反转。CT体现：上方颞上端却说一规则很低密度幽，与硬视神经高约连续性毗连，国界清楚，平扫CT值达50HU，提高显像显著提升，CT值达110HU，周边下颌骨结节结构设计受到破坏转换成，区域内却说显著肿胀带上（上图1～8）。

上图1T1WI圆形中等略为很低路径；上图2T2WI圆形等路径；上图3DWI体现为弥稀略为受限制；上图4提高显像轴位，提升显著；上图5提高显像棒状位，可却说显著视神经背征；上图6CT平扫体现为很低密度幽；上图7CT提高显像显著提升；上图8CT骨窗可却说结节受到破坏转换成；

精中却说脑内突出脑脊液表面，张力较很低，与区域内肿胀带上界线不清，向前、向下沿硬视神经散发出生短。精后病理学定时：上方颞刚毛完全符合象黏膜结浸润（Castleman病），镜下却说（上方颞顶）黏膜组织浸润，黏膜细胞质石质，细胞质中间可却说渗出微血管，细胞质区域内可却说圆形交叉依序的上皮细胞，微血管自体浸润，较多自体细胞和组织细胞浸润。免疫组织化学示：Vim（+），上皮细胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），自体细胞CD38（+），CD138稀在（+），组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67达40%（+）（上图9）。

上图9可却说黏膜细胞质浸润，细胞质中间可却说渗出微血管，细胞质区域内可却说圆形交叉依序的上皮细胞，微血管自体浸润（HE×200）

咨询象黏膜结浸润症是一种典HG良性浸润性疾病，病因不明，据古文献美联社似乎与微血管自体变异、EB传染、HHV-8感染及细胞变异调节异常有关，现更多学者确信其发生与HHV-8感染及粒细胞介素-6增多有关，1956年由Castleman等首先美联社此病。象黏膜结浸润症根据病理学学特点将其分为三HG：透明微血管HG（主要由浸润的黏膜结及多样化的微血管组合成）、自体细胞HG（主要由细胞质及细胞质间片状商业化的自体细胞组合成）和中间HG（为兼有两种类HG的混合体）。流行病学及幽像上分为：局限HG与散发出HG两种类HG，其中透明微血管HG达分之二流行病学体现的80%～90%，自体细胞HG达分之二流行病学体现的3%～10%。流行病学体现可起因于任何年龄、任何存在黏膜组织的部位，其中腹壁及肺门分之二60%～70%，颈部分之二10%～14%，腹部分之二5%～10%，腋窝分之二2%～4%。由于起因于颅脑少却说，国内唯鲜有古文献美联社，对其幽像认识不足，流行病学体现精前与视神经瘤筛选困难。视神经瘤其路径及密度；不外匀，提高显像多却说较显著提升，其视神经背多圆形白线样扭转，周边结节以浸润扭转多却说，对下颌骨圆形结节受到破坏者典HG，视神经瘤MRS可消失橘红色Ala峰。脑干Castleman病极为少却说，譬如说与另一古文献美联社外消失背、短视神经背征，定时当病患为脑外及消失显著背、短视神经背征时，没法除外该病似乎，加做MRS似乎有助于筛选病患。以外脑干Castleman唯未有美联社行MRS显像，其意义有待于必要性探险。原始原文：

张瑞,梁文,桑荒野.脑干Castleman病一例[J].流行病学放射学月刊,2019(01):182-183.